Поражает патология лиц обоих полов, чаще начинает проявляться в молодом возрасте. Лечение проблематично, эффективных методов полного избавления не существует.
Симптомы появления пигментного ретинита
Пигментный ретинит – это заболевание сетчатки, при котором происходит нарушение ее строения и функционирования, когда поражается эпителий пигментного слоя и фоторецепторы.
Из-за нарушения зрения происходит уменьшение поля зрения, то есть периферического зрения. Оно составляет при заболевании менее 900. Периферическое зрение – это способность глаза видеть предметы, которые находятся не прямо перед глазами, а в стороне. Периферическое зрение для каждого глаза имеет свои параметры в норме, измеряющиеся в градусах. Способность ориентироваться в окружающей обстановке зависит от наличия так называемых палочек и колбочек. Одни из них располагаются в центральной части сетчатки, другие – на периферии.
Выявляются следующие признаки ретинита:
- на периферической части сетчатки имеются участки пигментации;
- диск зрительного нерва становится бледным;
- артериолы сужаются.
Причины появления пигментного ретинита
Поскольку заболевание наследственное, то внешние факторы не влияют на его появление. Дело касается мутации, то есть изменения генетического материала. Пигментный ретинит связан с геном, который изменяет возможность производства белков фоторецепторов. К таким белкам относят родопсин и предшественники ретинола, в котором так нуждается сетчатка.
Вероятность проявления заболевания зависит от того, по какому типу наследования происходит его передача в роду.
- Аутосомно-доминантное наследование, при котором наследование заболевания происходит в каждом поколении, в случае продолжения рода у детей по 50% процентов вероятности проявления. Тем не менее, если пигментный ретинит наследуется по этому типу, такой вариант считается наиболее благоприятным, симптомы заболевания выражены в наименьшей степени. Прогноз при этом наиболее благоприятный.
- Аутосомно-рецессивный тип говорит о том, что заболевание проявляется не в каждом поколении и не у каждого наследника рода. Такие случаи заболевания встречаются реже, но этот тип заболевания является более неблагоприятный, чем предыдущий.
- При сцепленном с Х-хромосомой наследовании происходит передача заболевания от здоровой матери больному ребенку. В таком случае заболевание находится в Х-хромосоме. В случае ретинита патология развивается наиболее редко.
Если у близких родственников появляются случаи заболевания, то вероятность заполучить патологию значительно увеличивается.
Этапы развития пигментного ретинита и его классификация
Пигментный ретинит имеет последовательность разворачивания клинической картины.
Читайте также:
- Нарушение зрения, при которых еще нет изменений на глазном дне.
- Появление зернистости в виде гранул пигмента.
- Пигмент накапливается в центральной части сетчатой оболочки.
- Поражение происходит по ходу кровеносных сосудов в области средней части периферии сетчатки.
- Поражение касается сосудов вблизи зрительного нерва.
Разделение заболевания по определенным признакам позволяет определить его следующую классификацию:
- типичная форма;
- нетипичное течение.
- При беспигментном ретините отсутствуют поражения глазного дна на фоне распространения остальных симптомов.
- Подковообразная секторальная форма характеризуется поражением одной области глазного дна в виде подковы. Длительное время поражение никак может себя не проявлять.
- При центральном ретините поражается не палочковая система, а колбочковая. Поэтому поражение касается центральной зоны сетчатки. При этом происходит нарушение цаентрального зрения (человек не видит область непосредственно прямо перед собой).
- Белоточечная форма названа так из-за того, что вместо очагов пигментации обнаруживается обесцвечивание участков глазного дна. Это выглядит как появление белых точек на глазном дне. На симптомы это не влияет.
В соответствии с другой классификацией, заболевание может быть одиночным или сочетаться с другими патологиями.
- Первая форма – это несиндромальная, не имеющая сочетаний с другими патологиями.
- Синдромное заболевание в сочетании с другой патологией развития.
Вторичное, присоединяющееся к другой патологии, что часто называется определенным синдромом. Такими могут быть синдром Ушера при сочетании с глухотой, митохондриальные нарушения, при которых возникает паралич глазодвигательной мышцы в сочетании с нарушением глотания. Часто происходит сочетание патологии с задержками в развитии, дистрофией мышц различных групп.
Как определить наличие пигментного ретинита
Диагностика заболевания происходит комплексным путем, для чего необходимо начать с истории семьи. Изучение заболеваний, которые передаются из поколения в поколение, позволит определить и риск наличия ретинита.
Вот следующие этапы обследования пациента:
- Происходит сбор информации о проявлениях нарушения зрения. Это перечень жалоб, которые предъявляет человек.
- После этого доктор производит объективный осмотр с использованием аппаратуры и других доступных средств. Происходит определение периферического зрения.
- Необходимо сделать фотографию глазного дна, что позволяет определить расположение участков пигментации.
- Пигментный ретинит проявляется нарушением восприятия синего цвета, поэтому следующим исследованием является определение цветового зрения.
- При попадании на свет сетчатка реагирует, издавая импульсы с различной скоростью. При появлении заболеваний сетчатки скорость проведения импульса нарушается, что регистрирует электроретинография.
- Специалисты измеряют скорость адаптации к темноте, которая замедляется с ходом процесса.
- Измеряется функциональная активность колбочковой системы.
- Ангиография сетчатки позволяет определить отек макулы, атрофические поражения ткани глаза.
Методы лечения пигментного ретинита
Лечение носит симптоматический характер, поскольку этиотропное лечение еще не найдено. Медицина еще не нашла способа борьбы с генетическими заболеваниями, в том числе этим.
Вот некоторые передовые способы лечения, которые планируется применять в будущем:
- В качестве эксперимента на данный момент происходит внедрение технологии трансплантации пигментной клетки, а также поиск способа замены дефективного гена на нормальную последовательность локусов. Однако только некоторые из испытаний на животных позволяют говорить о положительном эффекте подобных экспериментов.
- Кроме того, лечение еще одним передовым методом позволяет установить протез сетчатки, который используется в наиболее современных клиниках передовых стран мира. Однако часто эти мероприятия позволяют улучшить состояние пациента только до той степени, чтобы он мог осуществлять уход за собой без посторонней помощи.
- Лечение в качестве перспективного направления подразумевает использование стволовых клеток, использование имплантантов сетчатки или донорской ткани.
Поэтому на данный момент в терапии используются следующие методы.
-
Читайте также:
- Ввиду наличия отека макулы назначают диуретики, которые позволяют растянуть процесс развития патологии.
- Пигментный ретинит в своей основе содержит нарушение питания сетчатки, поэтому лечение содержит одним из пунктов назначение ретинола в лечебной дозировке, что отсрочивает снижение остроты зрения. Кроме того, назначают другие витаминные препараты и комплексы с применением никотиновой кислоты.
- Сосудорасширяющие препараты позволяют усилить приток кислорода к тканям глаза, а, следовательно, улучшить питание ткани.
- Если попутным состояние является помутнение сетчатки, то есть катаракта, то лечение включает в себя лазерную коррекцию для сохранения зрения.
- Еще один способ лечения – это назначение средств, которые укрепляют сосудистую стенку.
- Одно из направлений терапии – диета со снижением продуктов с холестерином и пуриновыми основаниями. Если первые – это продукты животного происхождения, то в перечень вторых входит немало растительного сырья. Это шпинат, капуста брюссельская, соевые растения, спаржа, щавель. К животным продуктам из этой категории относятся потроха, то есть почки, печень и мозг.
Наиболее важным является ответственное отношение к процессу лечения и своевременное обследование у врача, что позволяет замедлить процесс прогрессирования патологии.
5500 Просмотров
Советы и рекомендации
