Причины
На сегодняшний день причины и механизмы данного заболевания остаются недостаточно изученными.
- Гранулематоз Вегенера рассматривается как аутоиммунное заболевание, которое может развиваться у людей с генетической предрасположенностью после воздействия экзогенных факторов.
- Часто симптомы болезни проявляются после перенесенной острореспираторной вирусной инфекции, переохлаждения или травмы.
- У женщин патологический процесс может быть инициирован во время беременности или в послеродовом периоде.
Согласно мнению экспертов, основой заболевания являются иммунологические нарушения, включая патологии клеточного иммунитета и накопление иммунных комплексов в стенках сосудов. Эти процессы приводят к генерализованному поражению сосудов и некротизирующему гранулематозу.
Врачи отмечают, что гранулематоз Вегенера, также известный как гранулематоз с полиангиитом, может проявляться разнообразными симптомами, касающимися ЛОР-органов. Одним из первых признаков заболевания является хронический ринит, который сопровождается заложенностью носа и выделениями. Врачи подчеркивают, что пациенты часто жалуются на носовые кровотечения и образование корок в носу. Кроме того, может развиваться синусит, что приводит к болям в области лица и головным болям. Важно отметить, что вовлечение гортани и трахеи может вызывать охриплость и затрудненное дыхание. Специалисты рекомендуют при появлении подобных симптомов незамедлительно обращаться к врачу для диагностики и своевременного лечения, так как ранняя интервенция может существенно улучшить прогноз.
Клинические проявления
Гранулематоз Вегенера обычно начинается с ринологических симптомов.
- У пациента возникают жалобы на одностороннюю заложенность носа, сухость слизистой оболочки и незначительные слизистые выделения, которые быстро становятся гнойными и с примесью крови.
- В полости носа формируются гнойно-кровянистые корки, количество которых увеличивается по мере прогрессирования заболевания. Эти корки становятся объемными и начинают издавать гнилостный запах.
- Одной из характерных черт этого заболевания является предрасположенность к образованию язв. Сначала появляется небольшой дефект слизистой, который затем углубляется и может затрагивать хрящ.
- Дальнейшее развитие процесса приводит к образованию перфорации носовой перегородки. В результате наружный нос принимает седловидную форму, теряя свою опору.
В некоторых случаях в носовых проходах возникают участки грануляционной ткани, которые могут кровоточить даже при легком прикосновении. Чаще всего они располагаются на носовых раковинах и в верхних отделах перегородки, реже – в задних, закрывая хоану.
Помимо поражения полости носа, в патологический процесс вовлекаются и околоносовые синусы. Это приводит к развитию одностороннего синусита (чаще всего гайморита). Со временем язвенно-некротический процесс в носовой полости разрушает медиальную стенку верхнечелюстной пазухи, переднюю стенку клиновидного синуса и перегородку носа. В результате эти пазухи соединяются с носовой полостью, образуя единое пространство с множеством сухих корок. Другие стенки околоносовых синусов также могут разрушаться из-за формирования специфических гранулем в ихблизи.
Часто вместе с ринологическими проявлениями при гранулематозе наблюдаются и офтальмологические симптомы:
- Обычно это воспаление роговицы с образованием глубокой язвы с приподнятыми краями.
- Также может развиваться склерит и увеит.
- На поздних стадиях у таких пациентов может наблюдаться смещение глазного яблока, что приводит к экзо- или энофтальму. Эти изменения связаны с образованием и рубцеванием грануляционной ткани в орбите.
В 10% случаев гранулематоз начинается не с поражения носовой полости, а с повреждения глотки и гортани. Пациенты испытывают дискомфорт, першение в горле и боль при глотании. Часто из-за сильной боли они избегают приема пищи. На слизистой пораженных органов сначала появляются бугорки, которые вскоре изъязвляются. Постепенно некротические изменения усугубляются, и язвы могут становиться глубокими, охватывая всю заднюю поверхность глотки с переходом на миндалины, мягкое небо и надгортанник. Заживление таких обширных дефектов происходит с образованием грубых рубцов, что может привести к гнусавости и нарушению акта глотания.
У трети пациентов с гранулематозом наблюдается поражение среднего и внутреннего уха, что приводит к снижению слуха и развитию гнойных и адгезивных отитов.
Независимо от начальных проявлений болезни, через некоторое время после ее начала развивается генерализация патологического процесса, сопровождающаяся:
Читайте также:
- повышением температуры тела;
- симптомами интоксикации (головная боль, миалгия, слабость);
- поражением жизненно важных органов.
При этом регионарные лимфатические узлы, как правило, не увеличиваются.
| Симптом | Описание | Частота встречаемости |
|---|---|---|
| Нос | ||
| Заложенность носа | Постоянная или периодическая, не поддающаяся стандартному лечению. | Очень часто |
| Кровянистые выделения из носа | От легких прожилок крови до обильных носовых кровотечений. | Часто |
| Образование корок в носу | Сухие, плотные корки, затрудняющие дыхание. | Часто |
| Деформация носовой перегородки | «Седловидный нос» — провал спинки носа из-за разрушения хрящей. | Редко, но характерно |
| Перфорация носовой перегородки | Образование отверстия в носовой перегородке. | Редко |
| Околоносовые пазухи | ||
| Синусит | Воспаление одной или нескольких околоносовых пазух, часто хроническое и рецидивирующее. | Очень часто |
| Боль в области пазух | Тупая или давящая боль в области лба, щек, переносицы. | Часто |
| Гнойные выделения из носа | Желтые или зеленые выделения, иногда с неприятным запахом. | Часто |
| Уши | ||
| Снижение слуха | Кондуктивная или нейросенсорная тугоухость, часто односторонняя. | Часто |
| Отит | Воспаление среднего уха, часто рецидивирующее, с перфорацией барабанной перепонки. | Часто |
| Боль в ухе | Острая или ноющая боль. | Часто |
| Шум в ушах | Постоянный или периодический звон, гул, свист. | Редко |
| Горло и гортань | ||
| Боль в горле | Постоянная или периодическая, усиливающаяся при глотании. | Часто |
| Охриплость голоса | Изменение тембра голоса, вплоть до афонии (полной потери голоса). | Часто |
| Стридор | Шумное дыхание, вызванное сужением гортани или трахеи. | Редко, но опасно |
| Язвы в горле | Болезненные язвы на слизистой оболочке глотки или гортани. | Редко |
| Другие симптомы | ||
| Общая слабость, утомляемость | Неспецифические симптомы, часто сопровождающие системные заболевания. | Очень часто |
| Повышение температуры тела | Лихорадка, часто субфебрильная. | Часто |
| Потеря веса | Необъяснимая потеря веса. | Часто |
Варианты течения
Заболевание может проявляться в локализованной форме, затрагивающей глотку, гортань, глазницу или нос и околоносовые пазухи, а также в генерализованной, когда происходит активная реакция всего организма с вовлечением почек, сердечно-сосудистой системы и кожи. При этом начальная локализация не предопределяет дальнейшее развитие болезни.
В некоторых случаях болезнь может начинаться с поражения нижних дыхательных путей. Этот вариант гранулематоза, начинающийся таким образом, называется «обезглавленным гранулематозом Вегенера».
Степень тяжести заболевания и прогноз зависят от характера его начала (остроты) и типа течения. Это связано с общей реакцией организма и может влиять на дальнейший ход болезни. Гранулематоз Вегенера может развиваться остро, подостро или иметь хроническое течение.
- Острый вариант заболевания является наиболее агрессивным и активным. Состояние пациентов тяжелое, с высокой температурой до 40 градусов, признаками интоксикации и резким снижением веса. При этом наблюдаются значительные изменения в анализах крови: скорость оседания эритроцитов (СОЭ) достигает 40-80 мм в час, присутствует лейкоцитоз с сдвигом влево и положительные острофазовые реакции. В моче можно обнаружить эритроциты, цилиндры и белок. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет менее года, и они быстро умирают, несмотря на активное лечение.
- Подострое начало заболевания считается более благоприятным. Генерализация процесса происходит медленнее, а патологические симптомы менее выражены. На ранних стадиях могут наблюдаться спонтанные ремиссии, которые могут длиться дольше под воздействием терапии. Продолжительность жизни пациентов с этой формой гранулематоза колеблется от 2 до 5 лет.
- Хронический вариант течения характеризуется медленным прогрессированием заболевания, которое может долго оставаться малосимптомным. Ремиссии чередуются с обострениями, часто после ОРВИ или переохлаждения. Генерализация процесса может произойти через несколько лет после начала болезни. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет около 7 лет.
Гранулематоз Вегенера, или гранулематоз с полиангиитом, часто проявляется симптомами, связанными с поражением ЛОР-органов. Пациенты нередко жалуются на хронический насморк, который может сопровождаться гнойными выделениями. Также распространены боли в горле и отечность слизистой, что затрудняет дыхание. Многие отмечают появление язв в носу, которые могут быть болезненными и долго не заживают. У некоторых пациентов наблюдается снижение слуха из-за воспалительных процессов в ушах. Эти симптомы могут значительно ухудшить качество жизни, вызывая дискомфорт и тревогу. Важно, чтобы люди, испытывающие подобные проявления, своевременно обращались к врачу для диагностики и лечения, так как раннее вмешательство может предотвратить серьезные осложнения.
Диагностические критерии
Ранняя диагностика этой патологии имеет огромное значение. Тщательная оценка изменений в верхних дыхательных путях, анализ жалоб пациента, изучение истории болезни и определенная настороженность врача позволяют заподозрить гранулематоз. Важно провести дифференциальную диагностику с:
- другими системными заболеваниями (васкулитами, системной красной волчанкой);
- туберкулезом;
- сифилитическими поражениями ЛОР-органов;
- злокачественными опухолями.
У пациентов с гранулематозом Вегенера наблюдаются специфические изменения в анализах крови и мочи (при вовлечении почек). В анализе крови можно увидеть лейкоцитоз с сдвигом влево, повышенную скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и анемию. Более чем у половины пациентов выявляются антинейтрофильные цитоплазматические антитела.
Костные изменения можно обнаружить с помощью рентгенографии или компьютерной томографии. На ранних стадиях они могут быть незначительными, но со временем становятся более выраженными:
- очаги разрушения;
- истончение или перфорация носовой перегородки;
- характерные изменения в носовых пазухах.
Подтвердить или опровергнуть диагноз «гранулематоз Вегенера» можно на основании гистологического анализа образцов пораженных тканей, полученных при биопсии.
Лечение
Все терапевтические мероприятия при гранулематозе ориентированы на достижение ремиссии, что способствует увеличению продолжительности жизни и улучшению ее качества. Важно начинать лечение как можно раньше.
Пациентам с данной патологией назначаются кортикостероиды в сочетании с цитостатиками. Препараты, их дозировки и продолжительность терапии подбираются индивидуально:
- В качестве гормональных средств используется преднизолон в среднем количестве 1-1,5 мг на килограмм массы тела в сутки, с возможностью увеличения дозы до 120 мг в день при необходимости. При высокой активности заболевания может применяться пульс-терапия метилпреднизолоном (1000 мг в сутки внутривенно капельно в течение трех дней).
- Среди цитостатиков предпочтение отдается циклофосфамиду в дозировке 2-3 мг на килограмм массы тела ежедневно. Однако также могут быть использованы и другие препараты с аналогичным действием, такие как метотрексат и азатиоприн.
После достижения ремиссии дозы препаратов постепенно уменьшаются. Тем не менее, все пациенты с гранулематозом нуждаются в пожизненной поддерживающей терапии для предотвращения рецидивов заболевания под наблюдением врача. Каждые месяц таким пациентам проводится полное обследование и при необходимости корректируется лечение.
Важно отметить, что любые хирургические вмешательства при гранулематозе осуществляются только в крайних случаях или по жизненным показаниям. В таких ситуациях временно увеличивают дозу гормонов, отменяя цитостатики, и назначают антибактериальные препараты.
Заключение
Все пациенты с заболеваниями ЛОР-органов, страдающие от гранулематоза Вегенера, находятся под наблюдением не только оториноларинголога, но и ревматолога, который назначает основное лечение. Такие пациенты должны осознавать, что строгое выполнение рекомендаций врачей и правильная терапия являются ключевыми факторами для улучшения их состояния и увеличения продолжительности жизни.
О гранулематозе Вегенера в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой (см. с 31:45 мин.):
Информативно о гранулематозе Вегенера:
https://youtube.com/watch?v=BQ86QZmW3Ko
-
Читайте также:
Вопрос-ответ
Каковы проявления гранулематоза Вегенера в полости рта?
Наиболее распространенным поражением полости рта является гиперплазия десен, которая имеет красновато-фиолетовый оттенок и сопровождается многочисленными петехиями. Также частыми проявлениями являются подвижность зубов, их выпадение и незаживление ран. Заболевание может локализоваться в полости рта в течение необычайно длительного времени, прежде чем произойдет поражение нескольких органов.
Каковы офтальмологические проявления гранулематоза Вегенера?
Аннотация. Гранулематоз с полиангиитом (ГПА), ранее известный как гранулематоз Вегенера, — первичный системный некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибров, характеризующийся развитием очагов гранулематозного воспаления. Одним из органов-мишеней при ГПА является орган зрения.
Что такое ЛОР-триада гранулематоза Вегенера?
Гранулематоз с полиангиитом (болезнь Вегенера, ГПА) — редкое заболевание неизвестной этиологии, которое обычно включает триаду ELK: ухо, нос, горло (E), легкие (L) и почки (K) с некротизирующим гранулематозным воспалением и васкулитом.
Советы
СОВЕТ №1
Обратите внимание на ранние симптомы. При гранулематозе Вегенера могут проявляться такие симптомы, как хронический насморк, носовые кровотечения и боли в горле. Если вы заметили их у себя, не откладывайте визит к врачу.
СОВЕТ №2
Регулярно проходите обследования у ЛОР-врача. Поскольку заболевание может прогрессировать, важно регулярно проверять состояние ЛОР-органов, чтобы вовремя выявить возможные осложнения.
СОВЕТ №3
Следите за своим состоянием и ведите дневник симптомов. Записывайте изменения в состоянии здоровья, чтобы лучше информировать врача о своих ощущениях и симптомах, что поможет в диагностике и выборе лечения.
СОВЕТ №4
Обсуждайте с врачом возможные методы лечения. Гранулематоз Вегенера требует индивидуального подхода, поэтому важно обсудить все доступные варианты терапии и выбрать наиболее подходящий для вас.
